La familia Fugate, los «azules» de Kentucky

 

Un buen día de 1820, Martín Fugate, un emigrante de origen francés, llegó a Kentucky en busca de una vida mejor. Vamos, como cualquier emigrante. Sólo que Martín no era como los demás… era un pelín azul.

A pesar de su exótico color de piel, el joven Fugate encontró esposa, una muchacha llamada Elizabeth Smith. Y, cómo no, tuvieron una amplia descendencia. Nada más y nada menos que siete hijos, cuatro de los cuales eran igualitos que su padre, o sea, azules.

Dado que la familia Fugate vivía en una zona aislada del resto de la civilización, al ir multiplicándose y aumentar el número de miembros, acabó produciéndose una especie de endogamia. Allí se casaba todo dios, sin importar si eran primos hermanos, tíos, sobrinos o lo que fueren, porque tampoco había más donde elegir. Aquel paraje de Kentucky, famoso hoy por su pollo frito, parecía, si se me permite la comparación, la aldea de los Pitufos.

Con la llegada del ferrocarril también llegó la industria minera y a esto le siguió el progreso. La comunidad de los «azules» se extendió a otras zonas y, poco a poco, las nuevas generaciones se fueron decolorando, perdiendo la peculiar y originaria característica de sus antecesores, la misma que los distinguía del resto de los mortales.

Uno de los últimos descendientes que aún conservaba el azul en la piel fue Benjamín Fugate. Nació con una color azul tan intenso que los médicos temieron por su vida. Pero no presentaba síntomas de asfixia ni problema cardíaco alguno.

Pero cuando estaban decidiendo si le hacían una transfusión, porque aquellos médicos creían que era la sangre heredada de sus antepasados la causante de la alteración, dicha teoría quedó descartada al ver que la piel de Benjamín se tornó normal al cabo de las dos semanas de su nacimiento.

En 1960 un médico llamado Madison Cawein estudió a varios miembros de la familia Fugate, les interrogó acerca de sus ancestros y terminó encontrando la causa real de su anormal color de piel. El trastorno se denominó metahemoglobinemia y es causada por una alta concentración de metahemoglobina en el torrente sanguíneo. Esta sustancia es un derivado de la hemoglobina, pero al contrario de ésta, es incapaz de transportar oxígeno a los tejidos.

La gravedad de esta enfermedad depende de la cantidad de metahemoglobina en sangre. Si es relativamente baja puede apreciarse cianosis (color azulado) pero sin ninguna sintomatología cardíaca ni pulmonar. En cambio, si los niveles en sangre son altos, existe el riesgo de daño en el sistema cardiovascular y el sistema nervioso central, provocando hipoxia tisular, o lo que es lo mismo, falta de oxígeno en los tejidos. Los síntomas asociados son dificultad respiratoria, debilidad generalizada y fuertes mareos.

La metahemoglobinemia es una condición hereditaria, lo que explica la existencia de esta peculiar familia y su descendencia.